Cystic Fibrosis (CF, taaislijmziekte, mucoviscidose) is een ernstige erfelijke aangeboren aandoening die (vooralsnog) niet te genezen is. CF is blijvend, waarbij tijdens het verloop van de ziekte de klachten over het algemeen steeds ernstiger worden. Wat helaas meestal tot een beperkte levensverwachting leidt (de gemiddelde levensverwachting is momenteel ongeveer 35 tot 40 jaar).
- Naar schatting lijden er in Nederland 1300 mensen aan deze ziekte, waarvan 600 volwassenen.
- Eén op de 3600 zwangerschappen in Nederland leidt tot een kind met Cystic Fibrosis.
- Wereldwijd zijn er meer dan 50.000 mensen met CF.
Dit lijkt allemaal weinig, maar het is daarmee één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen onder het blanke ras. Vooral de longen zorgen bij de meeste patiënten voor ernstige problemen.
Aanmaak van slijm
Bij Cystic Fibrosis is er iets mis bij de aanmaak van slijm. Bij CF wordt er in verschillende delen van het lichaam slijm afgescheiden dat dik en taai is, in plaats van waterig en dun. CF wordt daarom ook wel 'taaislijmziekte' genoemd. Dit slijm hoopt zich op en geeft met name in de luchtwegen en in de spijsverteringsorganen (alvleesklier, darm en lever) problemen. In de luchtwegen kan het taaie slijm (sputum) niet goed worden afgevoerd en veroorzaakt het verstoppingen, wat gevolgd kan worden door luchtweginfecties.
Latere fase
In een latere fase wordt het longweefsel aangetast en vermindert de werking van de longen. Van de spijsverteringsorganen raken vooral de afvoerkanaaltjes van de alvleesklier door het slijm verstopt. Ook het slijm in de darmen is taai, waardoor er daar verstoppingen en andere klachten kunnen ontstaan.
Lees de ervaringsverhalen over het hebben van Cystic Fibrosis.
